Πρόκειται για λανθασμένο σχηματισμό των λεμφικών αγγείων τις πρώτες εβδομάδες της κύησης. Το λεμφικό σύστημα λειτουργεί ως τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος και προστατεύει από λοιμώξεις και άλλες ασθένειες. Το λεμφικό σύστημα αποτελείται από ένα δίκτυο λεμφαγγείων μέσω των οποίων μεταφέρεται η λέμφος, τους λεμφαδένες αλλά και το σπλήνα και το μυελό των οστών.
Οι μικρές λεμφικές δυσπλασίες μοιάζουν με μικρές φουσκάλες κάτω από το δέρμα.
Οι μεγαλύτερες προκαλούν διόγκωση της περιοχής των δυσπλαστικών αγγείων.
Μπορεί να αναπτυχθούν σε όλα τα μέρη του σώματος. Συχνότερα εντοπίζονται στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου.
Συμπτώματα λεμφικών δυσπλασιών
Οι λεμφικές δυσπλασίες αυξάνονται σε μέγεθος αναλογικά με την ανάπτυξη του παιδιού.
Ανάλογα με την εντόπισή της και το μέγεθός της η λεμφική δυσπλασία μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα λόγω πίεσης γειτονικών οργάνων όπως πχ δύσπνοια λόγω πίεσης του αεραγωγού, δυσκολία κατάποσης λόγω πίεσης του φάρυγγα.
Συχνά οι λεμφικές δυσπλασίες διογκώνονται λόγω φλεμονής ή αιμορραγίας μέσα στις λεμφικές κύστεις.
Διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται κλινικά αλλά και με τη βοήθεια υπερήχων και σε μερικές περιπτώσεις μαγνητικής τομογραφίας.
Στις εξετάσεις αυτές μπορεί να διαπιστωθεί και ο τύπος της λεμφικής δυσπλασίας ανάλογα με το μέγεθος των κυστικών σχηματισμών. Όταν αποτελείται από μικρές κύστεις < 2 εκατοστών χαρακτηρίζεται μικροκυστική ενώ όταν εμπεριέχει μεγαλύτερες κύστεις μακροκυστική. Υπάρχουν και μικτού τύπου μικρο- και μακροκυστικές λεμφικές δυσπλασίες.
Θεραπεία
Σκληροθεραπεία, δηλαδή διαδερμική παρακέντηση και έγχυση ειδικών φαρμακευτικών ουσιών όπως Doxycycline, OK-432, Bleomycin, alcohol με σκοπό τη μόνιμη καταστροφή των παθολογικών λεμφικών αγγείων. Η επιλογή της καταλληλότερης φαρμακευτικής ουσίας γίνεται από τον εξειδικευμένο γιατρό για τα βέλτιστα αποτελέσματα.
Για τις περισσότερες μακροκυστικές λεμφικές δυσπλασίες είναι η μέθοδος εκλογής με πολύ καλά αποτελέσματα και πολύ σπάνιες επιπλοκές.
Η σκληροθεραπεία ιδανικά γίνεται από εξειδικευμένους επεμβατικούς ακτινολόγους με τη βοήθεια υπερσύγχρονης αγγειαγραφικής μονάδας και υπερηχογράφου σε ειδικά διαμορφωμένη αίθουσα.
Γενικά οι μακροκυστικές λεμφικές δυσπλασίες αντιμετωπίζονται πολύ αποτελεσματικά με τη σκληροθεραπεία. Τα αποτελέσματα είναι λιγότερο ικανοποιητικά στις μικροκυστικές λεμφικές δυσπλασίες.
Χειρουργική αφαίρεση
Σε μερικές περιπτώσεις εντοπισμένων λεμφικών δυσπλασιών η χειρουργική αφαίρεμη της λεμφικής δυσπλασίας έχει τα καλύταρα αποτελέσματα. Έχει σημασία να γίνει πλήρης αφαίρεση εάν είναι εφικτό για την αποφυγή υποτροπής.
Laser και καυτηριασμός με ραδιοσυχνότητες( RF ablation)
Εφαρμόζονται σε επιφανειακές λεμφικές δυσπλασίες του δέρματος και βλεννογόνου.